淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性.LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症.近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素).本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议.
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性.LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症.近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素).本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议.
中华外科杂志 58卷第4期 5561
中国妇幼健康研究 29卷第1期 3167
中华眼科杂志 55卷第10期 2890
中国癌症杂志 28卷第10期 2599
中国癌症防治杂志 12卷第5期 2578
中华骨与关节外科杂志 11卷第4期 2039
中国实用外科杂志 40卷第9期 2026
组织工程与重建外科杂志 15卷第5期 1946
实用肿瘤杂志 35卷第1期 1903
中华骨科杂志 38卷第14期 1839