淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性.LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症.近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素).本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议.
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性.LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症.近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素).本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议.
中华外科杂志 58卷第4期 8471
中国癌症防治杂志 12卷第5期 5902
中国妇幼健康研究 29卷第1期 5620
中国癌症杂志 28卷第10期 4968
临床肝胆病杂志 35卷第9期 4724
中华眼科杂志 55卷第10期 4603
中华神经外科杂志 34卷第2期 4229
中国肺癌杂志 21卷第3期 4048
中华骨与关节外科杂志 11卷第4期 3949
中国实用外科杂志 40卷第9期 3911